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Groupe de Soutien au Syndrome de l'insensibilité aux androgènes
 
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 Les différentes formes de SIA

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MessageSujet: Les différentes formes de SIA   Ven 30 Mar - 11:13

Les Différentes Formes de SIA
Il y a deux formes de SIA: une forme complète (SIAC) où les tissus sont complètement insensibles aux hormones androgènes et une forme partielle ou incomplète (SIAP) où l’insensibilité varie et engendre un large spectre d’apparences physiques. A la fin du spectre correspondant a la forme complète de la condition SIAC, les organes génitaux externes sont complètement femelles (SIA niveaux 6/7)2 et l’individu est invariablement élevé comme une femme. En ce qui concerne SIAP, l’apparence génitale externe peut varier de complètement féminin (grade 6)3 à complètement masculin (grade1) en passant par des mélanges féminin/masculin. Cette apparence peut également varier quelque peu entre enfants issus des mêmes parents. Une faible insensibilité aux hormones androgènes peut engendrer une infertilité chez des hommes autrement normaux. Certains bébés avec SIAP peuvent être élevés comme étant de sexe masculin. SIAC a été appelé «testicules féminisants complets» et SIAP «testicules féminisants partiels». Les formes complètes et partielles sont peut être la cause d’anomalies différentes au niveau génétique et cellulaire.


2. Niveau 7 = femme sans poils pubiens (SIAC)
3. Niveau 6 = femme avec poils pubiens (SIAP sérieuse)
4. Bien que des bribes d’utérus ont été observé dans 30% des cas.
5. Conseillé par Dr Richard Stanhope, Consultant en Endocrinologie Pédiatrique, Gt. Ormond St.
Children’s Hospital, London
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